白癜风的黑素细胞内源性缺陷导致自身破坏

　　白癜风的黑素细胞内源性缺陷导致自身破坏，白癜风这种疾病很多人对它怎样发病的是不知晓，白癜风白斑处黑素细胞缺失，无法直接黑素细胞受到损害的病理生理过程，而对白斑边缘或外观正常皮肤表皮黑素细胞的则可能有助于对白癜风发病过程中黑素细胞异常变化及病理生理机制的理解。事实上，在外观正常的皮肤尤其是白斑边缘表皮黑素细胞可能处于受累前状态或已经不同程度地受到疾病的影响。

　　随着黑素细胞培养技术，对黑素细胞进一步发现，白癜风的黑素细胞内源性缺陷导致自身破坏，白癜风患者的表皮黑素细胞存在着某些遗传缺陷。Boissy等对14例患者皮损旁外观正常皮肤和5例对照组的黑素细胞进行长期培养并进行超微结构分析，发现78.6%的患者黑素细胞有以下异常：①粗面内质网的扩张。②有环状的粗面内质网。③黑素小体内膜间隔的形成。以上三种异常常不同时发生，且不能和特异性的表现联系起来。对粗面内质网的结构分析发现，扩张的粗面内质网的池面积较正常对照组高出1.5?2.8倍。扩张的粗面内质网的池中常含有絮状物质，它可能来源于核糖体，粗面内质网的扩张与蛋白质在其中的转换有关。扩张的粗面内质网在传代14个月时仍存在，说明大多数患者的黑素细胞有先天性缺陷。虽然这种缺陷在体外不产生细胞毒作用，但在体内可能就是引起黑素细胞破坏的原发性缺陷。

　　将白斑边缘和外观正常的皮肤获得的黑素细胞进行培养，白癜风的黑素细胞内源性缺陷导致自身破坏，可以出现部分细胞形态和生长特性的异常。这些黑素细胞的初始接种率为正常黑素细胞的25%(白斑边缘)和50%(外观正常皮肤)，开始生长时间可滞后8?11天，而且不能够进行传代培养。这些生长方面的异常在患者得到复色(如PUVA治疗)或向培养基中添加一些促生长因子(如胚肺成纤维细胞生长因子)后可以得到纠正。但这不能说明白癜风黑素细胞没有遗传性缺陷，因为此时黑素细胞尚存在超微结构方面的异常，如黑素细胞粗面内质网扩张和出现自嗜体空泡。近年发现，角质形成细胞分泌多种细胞因子，对黑素细胞生长起重要作用。体外实验也证实角质形成细胞和黑素细胞混合培养能促进黑素细胞的生长，故推测白癱风的发病可能是由于维持黑素细胞正常结构和功能的某种成分缺少所致。

　　由白癜风动物模型来源培养的黑素细胞也表现出遗传性缺陷或异常。白癜风鼠与正常的C57BL/6J小鼠的细胞相比，主要的异常是粗面内质网的扩张。培养的黑素细胞在形态上与体内很相似，在培养液中加人BrefeldinA可使扩大的粗面内质网更扩张;相反，用环乙酰亚胺抑制蛋白合成可逆转这一现象。用患鼠和C57BL/6J小鼠杂交的后代的黑素细胞也有大量的粗面内质网扩张，但黑素细胞的增殖优于患鼠。

上一篇：哪些因素会引发白癜风       下一篇：一些泛发型白癜风的危害知识